吡非尼酮(pirfenex)对非IPF纤维化型间质性肺病有效吗?

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  目前,针对激素和(或)免疫抑制剂正规治疗后仍未能治愈/好转的IPF患者,是否能够尝试联合吡非尼酮()仍未定论。部分学者提出,对于激素和(或)免疫抑制剂等常规治疗不能再进一步获益的这类的非IPF纤维化型间质性肺病患者,建议联合吡非尼酮治疗;近年来这方面的一系列临床试验还在进行中,结果指日可待。对于IPAF患者的治疗方案,迄今尚无专家推荐意见。

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  借鉴2013年特发性间质性肺炎中根据不同临床行为给予的治疗推荐,本组2例患者都接受了足量激素联合免疫抑制剂治疗;但仍未能到达理想的治疗效果。吡非尼酮通过阻断肿瘤坏死因子⁃α(TNF⁃α)、转化生长因子⁃β(TGF⁃β)以及肺泡间隔中基质沉积,而起到抗炎、抗纤维化的作用。结合这两例患者的治疗意愿和文献内容,在患者、家属充分知情的前提下,尝试了维持量激素和免疫抑制剂基础上联合吡非尼酮的治疗,这两例患者在临床症状及肺功能指标的改善、胸部影像学的吸收等方面都收到了一定的疗效,在不良反应方面则与IPF患者类似。

  这从一定程度上支持在全国范围内展开类似的临床研究来进一步印证对于非IPF纤维化型间质性肺病的疗效,从而造福这类肺间质性纤维化患者。但对于吡非尼酮治疗非IPF纤维化型间质性肺病来说,还有一些亟待解决的问题,比如吡非尼酮的剂量、疗程以及加用吡非尼酮的时机(在治疗初期加用,还是在激素免疫抑制剂到维持量但仍存在肺间质纤维化)等。

  

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